骨髓增生早期症状 生活百科知识
- 骨髓增生早期症状
对于骨髓增生的情况，许多朋友对其还是没有感知的，觉得这个疾病并没有多大的危害。骨髓增生的出现和多种因素有关，比如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等。而对于这个疾病的出现，伴随的病症也会很明显，胡柚淋巴结肿大、胸骨压痛或者四肢关节疼痛。
感染
因粒细胞减少和功能异常导致感染发生，病情初期（难治性贫血，RA）较稳定，多无严重的感染与发热，后期（RAEB或RAEBt）较易合并感染。由于免疫力低下，易引起潜在性脓疡以及化脓性关节炎、结核、绿脓杆菌性结膜炎、坏疽等不常见的感染。霉菌感染在后期较普遍，败血症常为疾病终末期的合并症和主要的死亡原因。
贫血
除个别病人外，绝大多数患者以不同程度贫血症状为主要临床表现，如面色苍白、头晕乏力、活动后心悸气短等。
体征
部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大，可同时出现，也可单独出现，因程度不显着而被易忽略。少数患者可有胸骨压痛、肋骨或四肢关节痛。
出血
半数以上的患者有出血，但早期的出血症状较轻，多为皮肤粘膜出血，牙龈出血或鼻衄，因不严重，很少需特别处理，女性患者也很少出现月经过多;但随疾病发展到晚期，出血趋势加重，脑出血成为患者死亡的主要原因之一。
髓增生性疾病是怎么引起的？
真性红细胞增多症
本症是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病，90%～95%患者都可发现JAK2V617F基因突变。病程分为：①红细胞及血红蛋白增多期：可持续数年;②骨髓纤维化期：通常在诊断后5～13年发生;③贫血期：有巨脾、髓外化生和全血细胞减少。
原发性血小板增多症
为造血干细胞克隆性疾病，约50%～70%患者有JAK2V617F基因突变。也称为出血性血小板增多症。
原发性骨髓纤维化症
本症病因不明，巨脾，幼粒幼红细胞性贫血，出现泪滴形红细胞。骨髓常干抽，活检证实骨髓纤维组织增生，在脾、肝、淋巴结等部位有髓样化生。
【发病机制】
正常血细胞有的含G6PD同工酶A，有的含同工酶B。但骨髓纤维化时血细胞只含有一种G6PD同工酶，提示来自一个干细胞克隆。增生的血细胞释放血小板衍化生长因子(PDGF)及转化生长因子β(TGF-β)，刺激原纤维细胞分裂和增殖。骨髓纤维化是造血细胞克隆性增生的后果，肝、脾、淋巴结内的髓样化生也不是骨髓纤维化的代偿作用，而是本病特有的表现。