大疱性皮肤松解症怎么治疗呢？ 生活百科知识
- 大疱性皮肤松解症怎么治疗呢？
皮肤疾病是生活中非常常见的，因为皮肤是人体与外界隔离的第一道屏障，大部分细菌病毒都要从皮肤开始侵入身体，因此造成了皮肤患病概率大大增加的问题。皮肤疾病的种类非常多，而且治疗手段复杂，让患者们感到非常的痛苦，下面就来看看大疱性皮肤松解症怎么治疗呢？
“大疱性表皮松解”是一种不留瘢痕的水疱性皮肤病。也是以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱为特征的多基因遗传性皮肤病，内脏器官也可累及。临床上病情表现出极大的变异性。
尽管遗传学基础已被阐明，但仍无有效的治疗。最有效的方法是咨询和预防。本病的治疗主要针对其继发感染，原则为精心护理，保护局部，避免外伤、摩擦、受热，防止继发感染。生活在凉快的环境中并避免高温对一些患者是有益的。因为在出生时或婴儿早期发病，大多由创伤引起，对患儿的护理是困难的，例如避免引起创伤的活动。
1.西医治疗
可选用维生素E100mg，3次/d和枸橼酸钠2g，3次/d。严重患者特别足致死型患者，可应用皮质类固醇激素，新生儿开始剂量为140mg/d，分数次服用。苯妥英钠是治疗营养不良性大疱性表皮松解症有希望的药物，该药能抑制皮肤的胶原酶，初用5mg/(kg·d)，分数次服，逐渐加量到8mg/(kg·d)，半年后减为6mg/(kg·d)，1年后改为1天量隔天服。
抗生素可用于预防或控制继发感染。严重患者特别是致死型，贫血严重者，常需输血或其他支持疗法。
2.基因治疗
单纯型大疱性表皮松解症多为常染色体显性遗传，使基因治疗更加困难，因为突变体等位基因的表达必须是隐性的。目前的方法是通过同源重组技术去除患者的缺陷等位基因。尽管用患者的活检皮肤做基底角质形成细胞培养是可行的，但同源重组频率极低。