多囊肾能活不过60 生活百科知识
- 多囊肾能活不过60
多囊肾是先天性疾病，先天性疾病是会遗传给后代的，而且在60岁后出现肾功能不全的情况，从而引起尿毒症的病情，需要患者进行肾移植的方法进行治疗，还可以采用血液透析以及腹膜透析的方法进行治疗，而且多囊肾患者一般是很难活过60岁的，采用药物治疗一般只能维持10年左右的时间。
多囊肾属于先天遗传性疾病，分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传。常染色体显性遗传的多囊肾是临床上最常见的类型，往往在60岁左右缓慢进展出现肾功能不全，进入尿毒症阶段，这个时候可以采用肾脏替代治疗，比如血液透析或者腹膜透析等手段，再维持10到20年的时间一般是没有问题的。如果是常染色体隐性遗传性多囊肾往往在婴幼儿身上发生，所以活到60岁的很少见。
病因
90%多囊肾患者的异常基因位于16号染色体的短臂，称为多囊肾1基因，基因产物尚不清楚。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂，称为多囊肾2基因，其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。
本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状，但在胎儿期即开始形成。囊肿起源于肾小管，其液体性质随起源部位不同而不同，起源于近端小管，囊肿液内成分如Na+、K+、Cl-、H+、肌酐、尿素等与血浆内相似；起源于远端则囊液内Na+、K+浓度较低，Cl-、H+、肌酐、尿素等浓度较高。
多囊肾患者的肾小球囊内上皮细胞异常增殖是多囊肾的显著特征之一，处于一种成熟不完全或重发育状态，高度提示为细胞的发育成熟调控出现障碍，使细胞处于一种未成熟状态，从而显示强增殖性。上皮细胞转运异常是多囊肾的另一显著特征，表现为细胞转运密切相关的Na+-K+-ATP酶的亚单位组合，分布及活性表达的改变；细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化。细胞外基质异常增生是多囊肾第三种显著特征。
目前许多研究已证明：这些异常均有与细胞生长有关的活性因子的参与。但关键的异常环节和途径尚未明了。总之，因基因缺陷而致的细胞生长改变和间质形成异常，为本病的重要发病机制之一。