凝血障碍是什么意思 生活百科知识
- 凝血障碍是什么意思
血友病(hemophilia)是最普遍的一组遗传凝血因子缺乏症，可分成血友病甲(系数Ⅷ促凝成份即Ⅷ欠缺)及血友病乙(系数Ⅸ欠缺)两种类型。系数Ⅷ：C及系数Ⅸ的微生物生成遗传基因均坐落于X性染色体，故名X?链病症，二者均为X性染色体伴性隐性遗传，男士病发，女士传送。女士病毒携带者虽然有不一样水平的系数Ⅷ：C或系数Ⅸ特异性降低，但一般无流血病症。
（一）临床症状
具体表现为流血，以软组织、肌肉、负重骨节流血为特点。一般自幼儿阶段既有流血趋向，轻形可在青少年儿童乃至成年人才被确诊。流血病症出現越快，病况越重。病人可主要表现为轻度外伤性或术后比较严重流血，通常在拔牙或微创手术时流血不止。极少数病人为此为先发病症。流血可持续数钟头乃至几个星期。流血水平与血液系数特异性(浓度值)有关。
尽管一切正常活血需要的系数Ⅶ或Ⅸ的特异性为25%，但有症状者其系数特异性通常小于5%。临床医学上根据系数特异性将血友病分成超重型、中小型、轻形及亚临床型。流血位置以四肢易负伤处数最多见，可出現浅层组织脓肿,脓肿近于可被压迫周边的神经如：股神经、正中神经、尺神经造成疼痛及麻木病症；被压迫血管可产生坏疸。颈部、咽喉软组织流血可因呼吸系统堵塞而室息。腹膜后、肠系膜流血可有腹痛。危重症者可出現鼻衄、牙龈流血、消化道流血、血尿，流血过多则可造成贫血。关节囊反复流血常见于重症患者，多产生在轻度损害后，也可以自发性流血。可有部分发胀、疼痛、压疼、急性症状持续3～5天，流血终止后约经几个星期积血慢慢消化吸收可无痕迹。若时间一长不消化吸收能致滑膜炎，反复流血能致关节僵硬，最终造成 永久骨节毁坏、骨质疏松、骨节活动受到限制、形变、周边肌萎缩，致成残废。最常累及的骨节在婴儿期是膝关节，少年儿童及成年人为膝盖骨。
血友病甲、乙凝血因子欠缺与流血水平的关联
血友病甲和乙可在婴儿期病发，但大多数在2岁时病发。前面一种流血水平的轻和重两者之间血液中的Ⅷ:C特异性高矮相关：特异性为0～1%者为超重型，病人从小年起既有自发流血、反复骨节流血或浅层组织(肌肉、內脏)流血，并常造成 骨节畸型；2%～5%者为中小型，病人于轻度损害后比较严重流血，自发流血和骨节流血较罕见；6%～20%者为轻形，病人于轻度损害或术后流血時间增加，但无自发流血或骨节流血；20%～50%为亚临床种类，仅于比较严重外伤性或术后有出血状况。