骨纤维结构不良严重吗 生活百科知识
- 骨纤维结构不良严重吗
骨纤维结构不良是一种因为骨头生长发育出现病变而引起的疾病，他在临床上主要就是骨骼发生损害，是比较严重的一种疾病，患者常常是一些孩子如果不注意良好的治疗，有可能发生性早熟，另外皮肤色素沉着也是比较常见的一种危害，还会影响内分泌系统，我们来了解一下这方面的内容。
骨纤维结构不良严重吗
1、骨骼损害
骨损害以灶性病变为主。灶性病变处由纤维结缔组织和散在的未成熟的交织骨骨片和软骨组织结节组成。骨损害常以骨髓腔向骨皮质膨胀，导致骨皮质变薄。部分多发性纤维结构不良的局部病变可有液化、囊变、出血和软骨结节内的骨化而形成局灶性畸形，累及骨承重部位可导致跛行，甚至病理性骨折。
以上病变全身骨骨骼均可累及，根据病变性质可分为单发型和多发型两种。单发者以股骨、胫骨和肋骨最常见，脊柱和骨盆相对少见。30%累及颅面骨，但主要累及上、下颌骨和颅骨顶部。颅底骨质增生硬化常压迫颅神经，导致视神经萎缩。面骨过度增生，使面容不对称，鼻窦闭塞。脊柱、盆骨和四肢长骨损害导致骨畸形和病理性骨折及骨痛。多发者累及身体双侧或一侧为主，下肢、股骨、胫骨和骨盆较常见，较少累及的部位为肋骨和颅骨的侵犯，可累及颅底。
2、皮肤色素沉着
皮肤色素沉着发生于骨骼病变的同侧，呈局限性深褐色扁平斑，典型的色素斑称Cafe-au-lait斑点，形状不规则，常为小片状分布;皮肤色素沉着多见于背部，亦多见于口唇、颈背、腰臀部和大腿等处。在出生时，色素斑可不明显，但随年龄的增长或阳光暴晒而明显加重、变深。色素沉着的外形与骨病变的多少有关。如色素沉着边缘清晰，一般仅单一骨受累;若边缘不清，呈地图状，一般为多部位骨受累。
3、性早熟
以女性多见，性早熟的年龄多在6岁以前，平均发育年龄为3岁。有出生后第1个月就出现性早熟的报道。女性月经来潮是性早熟的首要症状，发生在乳腺发育前，血浆雌激雌激素水平波动在正常或显著升高(>900pg/ml)之间，常呈周期性。幼年女性的LH和FSH水平受到抑制，并对GnRH刺激无反应(除成人患者)，说明女孩的性早熟并不依赖促性腺激素。女性性早熟与骨龄相一致。长效的GnRH类似物赛庚啶(cyproheptadine)对青春期前病人治疗无效.而芳香酶抑制剂睾内酯对女孩有明显的治疗作用。