evans综合症 生活百科知识
- evans综合症
Evans综合症可能很多人们都不是很清楚，这种疾病现在发病率比较低，大部分都是会发生在儿童时期，因此每次在发病的时候家长们总是很难在第一时间知晓自己孩子的病情，错过了最佳的治疗时机，而且这种疾病也是分为慢性和急性两种，不同的疾病类型治疗方法上面也是会存在一定差异。
伊文氏综合征（EvSyndromeans ）是自身免疫性溶血性贫血（AIHA），同时伴有血小板减少并能引起紫癜等出血性倾向的一种综合性病症。本病的特点是自身抗体的存在，导致红细胞以及血小板的破坏过多，而造成溶血性贫血以及血小板减少性紫癜。
本病可以是原发性或继发性，临床上除有血小板减少引起的出血症状外，尚有黄疸贫血等征象，Coombs试验常阳性，ANA阳性率也相当高。该病有人认为是特发性血小板减少性紫癜的一种，其不仅有前者的所有症状，而且伴有溶血。
特发性血小板减少性紫癜，临床以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。
临床可分为急性型和慢性型，前者多见于儿童，后者好发于40岁以下的女性。女：男约为4：1。
该病见于小儿各年龄时期，分急性（≤6个月）与慢性（>6个月）两型。小儿时期多为急性ITP，多见于婴幼儿时期，7岁以后明显减少。春季发病数较高。既往无出血史，发病突然，出血严重，出血前不久或出血的同时往往患上呼吸道感染。慢性病例无明显年龄高峰但多见于学龄期，多数发病潜隐，出血症状较轻，约10%病人是由急性转为慢性。
也可依照病情分为四度：①轻度：血小板<100×109/L（10万/mm3）而>50×109/L，只在外伤后出血；②中度：血小板≤50×109/L而>25×109/L，尚无广泛出血；③重度：血小板<25×109/L而>10×109/L,见广泛出血，外伤处出血不止。④极重度：血小板<10×109/L,自发性出血不止，危及生命（包括颅内出血）。
ITP出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血，多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点，形成瘀点或瘀斑；四肢较多，但也可为全身性出血斑或血肿；有些患者以大量鼻衄（约占20%～30%）或齿龈出血为主诉。常见呕血或黑便，多为口鼻出血时咽下所致，发生真正胃肠道大出血者并不多见。球结膜下出血也是常见症状。偶见肉眼血尿。约1%患者发生颅内出血，成为ITP致死的主要原因。青春期女孩可见月经过多。其它部位出血如胸腔、腹腔、关节等处，极为少见。