Liddle综合征 生活百科知识
- Liddle综合征
对于liddie综合征来说是会诱发非常多的症状表现，其中最典型的症状就是高血压，也是在这种疾病发生的第一时间就会出现的表现，而且多数都是青少年时期会出现的一种临床表现，当发现自己发生这种症状之后就必须要去医院就诊，这才可以让病情得到很好的控制，避免再次的恶化。
Liddle综合征又称假性醛固酮增多症，故称为Liddle综合征。本病的特征是：严重的高血压、低钾血症、代谢性碱中毒、低肾素血症。临床症状与醛固酮增多症相似，但是醛固酮分泌率很低，对螺内酯治疗无反应对氨苯蝶啶或限盐治疗有效。本病呈常染色体显性遗传，本病的病变部位在集合管，对钠重吸收增加，排钾泌氢增多，属全身性遗传性钠转运异常性疾病。
利德尔综合征患者典型的临床表现为高血压低血钾、代谢性碱中毒。其临床表现型受到基因外显率和环境的影响而差异很大。有的患者血压升高而血钾正常，有的患者血钾低而血压正常有的患者血压和血钾都正常而醛固酮水平低血浆HCO3-的水平差别也很大，有的患者无代谢性碱中毒而有的患者HCO3-水平很高，一般来说，血钾越低，血浆HCO3-的水平越高。利德尔综合征临床表现：
1.高血压 是最早出现的症状，也是最常见的症状，多发于青少年且较严重，患者多以此症状来就诊。
2.电解质紊乱 低血钾也是常见的症状，但约50%的患者血压高而血钾正常。血钾一般为2.4～2.8mmol/L；有时仅轻度低钾，为3.0～3.6mmol/L，血钾极低(1.8～2.2mmol/L)者很少见。代谢性碱中毒血浆HCO3-水平升高，动脉血pH值升高。血钠增加，血浆肾素、醛固酮水平低尿钠减少，尿钾增加，尿醛固酮水平低。
3.低钾表现 如肌无力周期性瘫痪手足抽搐甚至出现横纹肌溶解(伴有血浆肌酸磷酸激酶升高)、感觉异常；多尿、烦渴。