伊文氏综合症 生活百科知识
- 伊文氏综合症
伊文氏综合征是一种机体的自身免疫性疾病，会导致患者出现血小板含量减少，从而引起血液凝聚能力不足，特别是遇到皮肤破裂的时候，伤口无法及时的止血，容易导致失血过多的情况。出现伊文氏综合征的患者，是需要通过药物的方法提高血小板的含量，并且这种疾病的死亡率是比较高的，需要及时的进行治疗。
伊文氏综合征(Evans Syndrome)是自身免疫性溶血性贫血(AIHA)，同时伴有血小板减少并能引起紫癜等出血性倾向的一种病症。本病的特点是自身抗体的存在，导致红细胞以及血小板的破坏过多，而造成溶血性贫血以及血小板减少性紫癜。病因可分为原发性或继发性两种。围产期伊文氏综合征患者死亡率高，同时新生儿死亡率亦高。目前对该疾病的系统护理经验尚少。
治疗
妊娠期
如仅有血小板减少而无明显出血倾向，可用一般支持疗法口服VitC、VitB12 、叶酸、铁剂等，定期复查血小板，加强对胎儿的宫内监护。如出血严重者应考虑以下治疗。
(1)激素:可改善出血倾向，紧急情况下静滴氢化考的松200～400mg，出血症状好转，血小板上升后，逐渐减量到最小剂量，控制出血维持到分娩，使用激素期间应积极防治病毒及细菌感染(孕早期应避免使用)。
(2)输注血小板和洗涤红细胞，但须与地塞米松同时应用。血小板分娩前或手术前输注，可减少出血，只能做暂时性治疗，故孕期出血或渗血严重时宜采用。
(3)脾切除:脾脏是血小板抗体及破坏血小板的主要场所，切除疗效较好，多用于激素治疗无效者。但因子宫增大造成手术困难，且易引起流产和早产。
(4)免疫抑制剂:用于激素与脾切除无效者，常用长春新碱1～2mg静注刺激骨髓产生血小板，7～10天静滴给药1次，至少4～5次。环磷酰胺50～100mg/日口服，疗程2～3个月，但对孕妇及胎儿有严重危害，应避免使用，必要时终止妊娠。
分娩期
产妇临产时的阴道出血，产时用力屏气可引起的颅内出血，产后易在软产道及腹部手术切口出现血肿，严重者可因内脏出血而危及生命。分娩前应输注洗涤红细胞和血小板，也应给大量皮质激素，可用氢化考的松100～200mg静滴或氟美松10～20mg静滴，增强毛细血管通透性而减少出血，产后给大量缩宫素控制产后出血。检测血小板决定分娩方式，血小板≥50×10 9 /L选择剖宫产，以防止新生儿颅内出血。排除产科指征后也可经阴道分娩，应密切观察产程进展，防止急产和滞产。第二产程为防止产妇过度用力而发生颅内出血，可行侧切，从阴道助产操作应轻巧准确，出抬头缓慢，伤口充分止血缝合防止血肿。无论何种方式，在胎儿娩出前应用小量催产素静滴，当胎头娩出后可加快滴数。
新生儿娩出后
应留脐血进行血小板计数，并注意全身检查，密切观察出血倾向。由于母乳含有母体分泌的抗血小板抗体，若授以母乳可导致新生儿血小板数减少，应以人工喂养为宜。