遗传性代谢障碍性肝硬化 生活百科知识
- 遗传性代谢障碍性肝硬化
因为肝炎没有得到及时的治疗，逐渐的会导致肝硬化的问题出现，当脂肪肝，肝炎等肝脏疾病，转变成肝硬化后危害性就相当的大了，这个时候患者需要注意，先看看有没有代谢性的疾病或者有遗传的因素，因为遗传性代谢障碍性肝硬化会间接发生的。
简介
遗传性代谢障碍性肝硬化
cirrhosis in genetic disorders
由各种不同遗传性代谢障碍引起的肝硬化。如糖原贮积病、半乳糖血症、遗传性酪氨酸血症、遗传性果糖不耐受症、α1抗胰蛋白酶缺乏症、地中海贫血、铁传递蛋白缺乏血症、吡哆醇依赖性贫血症、Wilson病、血色病、β脂蛋白缺乏血症等。此类肝硬化多发生于儿童，可有肝脏肿大，其他脏器常受累，早期出现肝功能衰竭。
代谢性肝硬化 - 概述
代谢性肝硬化 由遗传性和代谢性疾病致某些物质因代谢障碍而沉积于肝脏．引起阿细胞变性坏死、结统组织增生而形成肝硬化。重要的有：a.铁代谢紊乱：见于血色素病。b.铜代谢紊乱:见于肝豆状核变性即 Wilson病。c.a1-抗胰蛋白酶缺乏症（a1－Antitrypsin deficiency)。d.糖原累积病四型（Typely ghycogensis）。e.半乳糖血症（Talacto－saemia）。f.酪氨酸代谢紊乱症（Tyrosinosis）等。
代谢性肝硬化 - 症状/代谢性肝硬化
代谢性肝硬化的症状表现一
半乳糖血症
这种为婴幼儿和少年疾病。主要是由于肝细胞和红细胞内缺乏半乳糖代谢所需的半乳糖-1-磷酸-尿苷酰转换酶，以致大量半乳糖-1-磷酸和半乳糖堆积在肝 细胞，造成肝脏损害，并可能致肝硬化的发生。肝硬化的临床表现为呕吐、腹泻、营养不良、黄疸、腹水、白内障、智力迟钝、半乳糖血症、半乳糖尿和氨基酸尿
等。